脊髓性肌萎缩（SMA），这个名字听起来就让人心生恐惧，它就像一个潜伏在暗处的恶魔，时刻威胁着我们的孩子。这种病虽然被称为罕见病，但在生活中却并不少见，它是儿童神经肌肉病中最为常见的一种。

SMA的根源在于我们身体中的5号染色体。那里有一个叫做运动神经元存活基因1（SMN1）的重要基因，当这个基因发生纯合突变时，病魔就会悄然降临。它会让我们的脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核逐渐变性，让原本活泼可爱的孩子渐渐失去生命的活力。更令人痛心的是，SMA是导致婴幼儿死亡最常见的遗传病之一。它就像一个冷酷的杀手，无情地夺走小天使们的生命。更让人无法接受的是，这种病的致病基因携带频率竟然高达1/40—1/50，也就是说，每四十到五十个人中，就有一个人可能携带这种致病基因。

如按照中国每年1700万左右的出生人口来计算，那每年就会有1700个家庭因为SMA而陷入无尽的苦难之中。那些原本充满欢声笑语的家庭，因为SMA的降临而变得沉重而压抑。

在漫长岁月的探索与期待中，全球首个SMA治疗药物的曙光——诺西那生钠终于来了。这款药物于2016年12月23日在美国首次获批，在2019年2月22日，正式获得我国药监局的批准，成为中国SMA患者翘首以盼的救命稻草。然而，每支药物高达69.7万元的价格，却像一座高不可攀的山峰，让无数渴望治疗的家庭望而却步。他们眼中闪烁着对生命的渴望，却又在现实的压力下无奈叹息。

就在人们几乎要失去信心的时候，2021年11月，一场关乎生命的谈判在国家医保目录药品谈判现场展开。谈判代表们肩负无数患者的希望，与药企展开了激烈的“灵魂谈判”。经过长达8轮的艰苦磋商，他们终于将诺西那生钠的价格从每针70万元降低到了3.3万元。这一消息传来，无数SMA患者和他们的家庭欢呼雀跃，仿佛看到了新生的曙光。

2022年1月7日，云南首针“天价救命药”落户我院。就在越来越多SMA患者来我院注射诺西那生钠时，新的问题又出现了。

由于之前药物高昂的价格，很多家庭望而却步，错过了最佳治疗时期，很多患儿已出现了严重的神经肌肉退行性病变、脊柱严重侧弯，关节畸形。其中一名患儿的脊柱最大弯角度达到了127度，治疗难度巨大。我院儿科、骨科、麻醉手术科组成专家团队，经过细致检查和反复的会诊讨论，为患儿精心制定了治疗方案。

2022年1月26日，这一日注定铭刻于记忆之中。麻醉手术科主任金华教授与李俞锦副主任医师早早抵达预麻间，忙碌投身于各项准备工作之中。我手持麻醉同意书，于手术室门口静静守候，等待那位即将到来的患儿。

随着电梯到达的叮咚声响，我抬头望去，只见患儿躺在推车上，父母小心翼翼地护送她至手术室门前。这位年仅六岁的小天使，身高仅85厘米，体重不过18公斤，脊柱侧弯之状令人触目惊心，全身大关节畸形导致活动严重受限。同为父亲的我，目睹此景，心中涌起一阵难以言表的酸楚。患儿的父母，年纪轻轻却已两鬓斑白，眉头紧锁，满脸焦虑，显然承受着巨大的心理压力。

我深吸一口气，平复心情，率先开口向患儿及其家长致以问候：“小朋友、家长们，你们好，我是胡医生。”患儿的父亲随即回应道：“胡医生你好，我很担心，我也是第一次来手术室。楼上的医生告诉我们只有你们可能穿刺成功，是真的吗？危险大不大？”我微笑着回答：“请您放心，我们已经对您家的孩子进行了细致的检查和反复的会诊讨论，对她的病情有了深入地了解。金华主任和李俞锦副主任医师已经为她精心制定了治疗方案，我们会竭尽全力确保穿刺成功并避免意外情况的发生。小朋友，你也要相信叔叔，我们一起加油，我们一定能做到。”

此时，躺在推车上的患儿突然开口说：“叔叔，我害怕。妈妈爸爸我害怕……”说着说着便哭了起来。我连忙握住她僵直的小手，轻声安慰道：“宝贝，不哭不哭，一会儿让妈妈陪着你一起进去，我们眯上一会儿就出来啦。”在我和她父母的共同安慰下，患儿逐渐停止了哭泣。我抓住这个时机，向患儿家属详细交代了麻醉手术风险，并请患儿的父亲签署了麻醉知情同意书。随后，在患儿母亲的陪同下，我推着患儿进入了预麻间。金华主任与李俞锦副主任医师迅速迎上前来，金华主任安抚道：“孩子别怕，我们马上就会让你安心入睡。”与此同时，手术室护理团队高效地为患儿建立了静脉通道。我则迅速地为患儿连接心电监测、氧饱和度监测以及血压监测设备，并为其佩戴吸氧面罩。紧接着，金华主任精准地为患儿实施了保留自主呼吸的静脉麻醉。在患儿母亲的协助下，我们将患儿轻轻搬动至侧卧位。李俞锦副主任医师开始涂抹超声耦合剂，进行椎体扫查。正如我们所预料的，患儿的脊柱严重侧弯扭曲，使得正常的椎体间隙难以寻觅。金华主任在控制麻醉深度的同时，冷静地指挥着超声扫查的方向。超声光束如同黑夜中的明灯，照亮患儿的椎体，最终在L3-L4椎体间艰难地找到了一道狭窄的缝隙。

金华主任果断地指示道：“用记号笔标记这个位置，准备穿刺。”记号笔标记完成后，我们迅速打开穿刺包，进行消毒铺巾等准备工作。我身着手术衣，戴着无菌手套，手持包裹着无菌保护套的超声探头，再次回到标记位置，寻找那一丝缝隙。李俞锦副主任医师同样穿着手术衣，戴着无菌手套，手持穿刺针，沿着探头上端，利用平面内技术开始穿刺。

经过近一个小时的艰苦努力，我们终于将针尖靠近了椎管模糊的后复合体。此时，李俞锦副主任医师的额头已渗出豆大的汗珠，我的手也开始微微颤抖，但我们都咬紧牙关，坚持着。所有人都屏住了呼吸，当穿刺针刺破后复合体，针芯拔出的瞬间，脑脊液流了出来。

“稳住，稳住，千万别动位置！”金华主任的声音坚定而有力。我迅速放下探头，拿起装满诺西那生钠注射液的注射器递给李俞锦副主任医师。看着药液缓缓注入患儿的蛛网膜下隙，我激动地说：“我们成功了！”患儿的母亲泪流满面，感激地说：“太谢谢你们了，你们救了我女儿，救了我们全家。你们就是一道光，我孩子的病终于有了希望。”金华主任表示：“您的信赖，我们深感荣幸，为您提供服务是我们的职责所在。”

经过一个多小时的精心操作，我们团队成功地在超声引导下完成了鞘内诺西那生钠的注射工作。随着麻醉效果的逐渐消退，患儿缓缓苏醒，他脸上绽放出纯真的笑容，并向我们表达感激之情：“谢谢叔叔阿姨，我感觉一点都不疼。”

对于医者而言，患者的信任是我们最宝贵的财富。正是这份沉重的托付，让我们能够毫无保留地投入，全心全意地帮助患者战胜身体与心灵的双重折磨。超声技术就如同麻醉医生的第三只“眼睛”，它穿透患者的皮肤，揭示出深层的解剖结构，为我们提供宝贵的指导。它就像黑夜中的明灯，照亮我们前行的道路。福建省医疗保障局药械采购监管处处长张劲妮在诺西那生钠价格谈判时曾强调：“每一个小群体都不应被忽视。”作为医者，我们肩负着照亮患者希望之路的重任。面对病魔的挑战，我们决不放弃任何一个病人，努力成为他们生命中的一道光。